Нейросаркома: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Нейросаркома – это злокачественное поражение нервных волокон, а точнее, опухоль оболочек периферических нервов. Также вы можете встретить название «злокачественная шваннома», поскольку опухоль разрастается из клеток Шванна, обволакивающих нерв.

Заболевание чаще поражает мужчин среднего возраста (от 30 до 50 лет), однако известны случаи у детей и стариков. Новообразование достаточно редкое и составляет 6% всех сарком. Слово «саркома» в названии говорит о чрезвычайной злокачественности и предрасположенности к быстрому росту и метастазированию опухоли. Тем не менее, распространение этой опухоли на другие ткани, кроме нервной, нехарактерно.

нейроскома у детей

Нейросаркома может локализоваться везде, где проходят нервы. Наиболее часто обнаруживаются опухоли в руках, ногах, реже – вблизи спинного и головного мозга, а именно в корешках спинно- и черепномозговых нервов, сплетениях.

Причины

Причины различных онкологических патологий до сих пор не установлены. Нельзя точно сказать, что спровоцировало патологическое деление клеток.

Тем не менее, можно утверждать, что нарушение обменных процессов в организме (хронические, предраковые и эндокринные болезни, иммунодефицит), частые травмы, наследственная предрасположенность, воздействие канцерогенов и образ жизни имеют большое значение для возникновения данной патологии.

Факторы риска, характерные для злокачественной шванномы:

  • мужской пол;
  • возраст 30-50 лет;
  • курение и алкоголизм;
  • наличие органических поражений нервной системы;
  • воздействие агрессивных факторов внешней среды (вредное производство, загрязненность атмосферы, чрезвычайные ситуации).

Виды нейросаркомных опухолей

Различают первичные (возникшие в нервной системе) и вторичные (метастатические) нейросаркомы.

нейробластома

К первичным опухолям относятся следующие формы:

  • нейробластома – агрессивное онкологическое новообразование эмбрионального происхождения;
  • ганглионейробластома – патология дифференциации нейробластов и ганглиоцитов;
  • астробластома – атипичный рост в больших полушариях головного мозга нейроглиальных клеток;
  • олигодендроглиобластома – очень редкая недифференцированная опухоль головного мозга;
  • глиобластома – самая распространенная онкология нейрогенного характера;
  • хориоидкарцинома – злокачественное поражение паутинной оболочки, секретирующей спинномозговую жидкость;
  • эпендимобластома – рак мозга, возникший на эмбриональном этапе развития;
  • шваннома – опухоль оболочек нерва.

Стадии развития нейросаркомы

Согласно международной системе классификации опухолей ТNM выделяют 4 стадии развития нейросаркомы. Данная классификация учитывает размер очага раковых клеток, глубину прорастания и вовлечение в процесс других тканей, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленные системы органов. Чем более развит и агрессивен процесс, тем выше степень злокачественности, которую может определить только врач-онколог.

стадии нейроскомы

Симптомы

В каждом отдельном случае симптомы нейросаркомы отличаются, так как существует большая вариабельность локализации процесса.

Однако основными признаками являются:

  • боль и припухлость в месте поражения;
  • нарушение функции рядом лежащих органов или конечности (слабость, вялость движений);
  • нарушение циркуляции крови из-за сдавления мягких тканей (отек или цианоз).

Когда злокачественная шваннома располагается вблизи органов центральной нервной системы (ЦНС), характерны особые проявления:

Общемозговые:

  • головная боль;
  • эпилептические припадки;
  • тошнота и рвота;
  • менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Брудзинского и Кернига);
  • светобоязнь.

По типу межпозвоночных грыж:

  • боль в спине;
  • иррадиация болевых ощущений в конечности при движении;
  • онемение, покалывание и вялость в конечностях.

Поражения черепных и спинных нервов отличаются специфичной симптоматикой, что позволяет диагностировать место образования раковых клеток без дополнительных инструментальных методов исследования.

Существует двенадцать пар черепномозговых нервов, которые имеют индивидуальные названия и функции, и, соответственно, различные признаки поражения нейросаркомой:

  • Обонятельный – нарушения восприятия запахов.
  • Зрительный – нарушение остроты и полей зрения.
  • Глазодвигательный – расходящееся косоглазие, двоение в глазах, опущение века, нарушение аккомодации, расширение зрачка, выпячивание глазного яблока.
  • Блоковый – сходящееся косоглазие, двоение изображения.
  • Тройничный – нарушение чувствительности кожи головы (в области губ, век, носа, затылка и т.д. – зависит от одной из трех ветвей), сглаженность мимики, паралич жевательных мышц.
  • Отводящий – сходящееся косоглазие, головокружение, вынужденное положение головы, невозможность повернуть глаз кнаружи.
  • Лицевой – сухость глаза, нарушение вкуса на передней части языка, мимики, асимметрия лица, нарушение глотания.
  • Вестибулярный – нарушение равновесия, тугоухость, звон в ушах, головокружение и тошнота.
  • Языкоглоточный – нарушение вкуса на задней трети языка, глотания, сухость ротовой полости.
  • Блуждающий – снижение чувствительности органов рта, нарушение акта глотания, отклонение языка в здоровую сторону, изменение голоса; расстройство дыхания и сердцебиения.
  • Добавочный – асимметрия шейно-воротниковой зоны вследствие атрофии мышц шеи, ограничение движения рук.
  • Подъязычный – атрофия языка и круговой мышцы рта.

Диагностика

К сожалению, новообразование часто диагностируется на поздних стадиях. Поэтому нельзя пренебрегать ежегодным медосмотром. Уже на обычном приеме невролог, проведя опрос, осмотр, пальпацию и другие физикальные исследования, может заподозрить первые симптомы онкологического процесса и назначить инструментальную диагностику:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • рентгенографию;
  • сцинтиграфию с помощью радионуклидов;
  • биопсию (взятие образца ткани для гистологического исследования);
  • анализы на онко-маркеры в крови.

Лечение

Победить нейросаркому можно только комплексным лечением, назначенным опытным врачом-онкологом. Основными современными методами лечения являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия.

Хирургическая методика основана на радикальном удалении первичного опухолевого узла и метастазов. Современные достижения в этой области позволяют добиться невероятных результатов с минимальным хирургическим иссечением здоровых тканей и полным сохранением функции органа. В особых случаях возможно удаление регионарных лимфатических узлов и метастазов в других органах (частичная резекция).

Однако оперативное удаление опухоли зачастую невозможно из-за опасности повреждения сосудов и жизненно важных центров, а также вследствие труднодоступности новообразования.

лучевая терапия

Лучевая терапия способна «подчистить» оставшиеся после операции атипичные клетки. Большое достижение в медицине – это изобретение направленного облучения в виде Гамма- и Кибер-ножа, которые точно воздействуют на отдельно расположенные раковые клетки с минимальным побочным действием и без осложнений. Перед началом радиохирургической процедуры проводят КТ и МРТ для точного определения  локализации атипичных клеток, а затем вносят эти данные в специальные программы, которые и обеспечивают точность и эффективность вмешательства.

Химиотерапию назначают перед операцией или после. Она позволяет за счет цитостатического действия ограничить рост нейросаркомы и распространение клеток опухоли с кровью и лимфой по организму, а иногда и уменьшить объем опухолевого узла. Послеоперационные сеансы химиотерапии предупреждают повторное возникновение злокачественной шванномы и метастазов.

Сколько живут пациенты с нейросаркомой в головном и спинном мозге?

Статистические данные говорят, что от 16 до 52% больных нейросаркомой живут после операции пять лет и более.

Для неоперабельных больных прогноз крайне неблагоприятен: процесс заканчивается летальным исходом, консервативное лечение неэффективно.

Метастазы и рецидив нейросаркомы

 

метастазы

Нейросаркома – очень агрессивное новообразование с чрезвычайно быстрым ростом и склонностью к метастазам и рецидивам. Вероятность метастазирования шванномы составляет до 39%, а возможность возникновения рецидива после терапии – до 65%. Обычно рецидив протекает тяжело и дает неблагоприятные прогнозы.

Для предотвращения повторного развития рака нервных волокон требуется регулярная диагностика здоровья: осмотр невролога, онколога и других специалистов, исследования КТ и МРТ. Утешает редкая встречаемость заболевания.

Ссылка на основную публикацию